Hemophilie

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Hemophilie

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Des saignements prolongés interviennent suite à une blessure ou à un traumatisme même mineur. Ils peuvent être spontanés (donc intervenir en l’absence de traumatisme) dans les formes graves de la maladie. Les saignements peuvent être internes ou externes. Notons que les saignements chez une personne hémophile ne sont pas plus intenses, mais que leur durée est supérieure. Les saignements dans les muscles (hématomes) et dans les articulations (hémarthroses), principalement dans les chevilles, les genoux et les hanches, peuvent occasionner à la longue des raideurs et des déformations invalidantes, pouvant aller jusqu’à la paralysie

Le sang contient des protéines, appelées facteurs de coagulation, qui permettent la formation de caillot sanguin et donc d’arrêter un saignement. Des mutations génétiques empêchent la production de ces protéines. Si les symptômes liés aux hémophilies A et B sont très semblables, ces deux types de la maladie ont pourtant une origine génétique différente.

L’hémophilie A est un trouble hémorragique héréditaire qui se traduit par l’incapacité du sang à coaguler correctement.

Pour prévenir les saignements, le patient hémophile doit éviter l'aspirine et les AINS qui altèrent tous deux les fonctions plaquettaires. Un suivi régulier de l'état dentaire est nécessaire afin d'éviter les extractions ou autres interventions invasives. Les médicaments doivent être administrés par voie orale ou IV; les injections IM sont contre-indiquées car génératrices d'hématomes.

Pour prévenir les saignements, le patient hémophile doit éviter l'aspirine et les AINS qui altèrent tous deux les fonctions plaquettaires. Un suivi régulier de l'état dentaire est nécessaire afin d'éviter les extractions ou autres interventions invasives. Les médicaments doivent être administrés par voie orale ou IV; les injections IM sont contre-indiquées car génératrices d'hématomes.

Des traitements permettent aujourd’hui de prévenir et de juguler les hémorragies. Ils consistent à administrer par voie intraveineuse un facteur antihémophilique : le facteur VIII pour les hémophiles A et le facteur IX pour les hémophiles B.

Numération des plaquettes, temps de prothrombine, temps de thromboplastine partielle, dosages des facteurs VIII et IX

L’hémophilie est une maladie hémorragique génétique qui empêche la coagulation du sang, causant des saignements anormalement longs en cas de blessure et parfois en l’absence de blessure. Elle est due à une mutation génétique qui entraîne le manque, ou l’absence, de protéines coagulantes empêchant la formation d’un caillot assez solide pour arrêter l’hémorragie.
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