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Anémie pernicieuse ( anémie de Biermer )
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Le sang circule dans tout le corps et accomplit un certain nombre de fonctions essentielles. Il apporte l'oxygène, emporte le gaz carbonique et transporte les éléments nutritifs indispensables au maintien de la vie. De plus, en servant de véhicule aux messagers qui agissent à distance telles les hormones, le sang aide les diverses parties de l'organisme à communiquer entre elles. Ce sont les cellules sanguines, travaillant de concert avec la partie liquide du sang (le plasma), qui s'acquittent de ces tâches importantes. La plupart des cellules qui composent le sang sont des globules rouges (érythrocytes). Le sang contient également des globules blancs (leucocytes), bien que leur nombre soit moins important. Leur rôle consiste à défendre l'organisme contre les corps étrangers – y compris les bactéries, les virus et les champignons. Une anémie se produit lorsque le sang ne contient pas suffisamment d'hémoglobine (un composé de fer et de protéine dans les globules rouges qui transportent l'oxygène) ou que les globules rouges ne sont pas assez nombreux. Lorsque le manque de globules rouges est causé par une carence en vitamine B12, il s'agit d'une anémie pernicieuse. Le terme pernicieux a été adopté il y a de nombreuses années, alors qu'il n'existait aucun traitement efficace contre cette maladie qui était alors inévitablement fatale.
Dans la plupart des cas, il n'y a aucun signe précoce d'anémie pernicieuse. Au fur et à mesure que la maladie évolue, un essoufflement et une diminution de la tolérance à l'effort peuvent se manifester. Parfois, les battements cardiaques s'accélèrent et sont davantage perceptibles. Les personnes atteintes d'anémie pernicieuse ont souvent un taux d'hémoglobine très bas, mais peu des symptômes que cela entraîne, comme la fatigue. Leurs taux de globules blancs (cellules pour combattre les infections) et de plaquettes (cellules nécessaires à la coagulation sanguine et à l'arrêt des saignements) peuvent aussi baisser. Cependant, les infections et les troubles de saignements surviennent rarement dans l'anémie pernicieuse.
L'anémie pernicieuse, par son début progressif (dyspnée apparaissant à l'effort) autant que par son caractère normochrome, est longtemps bien tolérée. Le sujet peut quelquefois exercer une activité professionnelle modérée avec un nombre de globules rouges de l'ordre de 2,5 x 106 / mm3. Certains malades se présentent avec des chiffres encore beaucoup plus bas (un million). L'état général est remarquablement bien conservé. La température est subfébrile (37,5 °C) et peut devenir nettement fébrile pendant les crises de déglobulisation (chute du nombre de globules rouges). Le teint est pâle, mais avec subictère (ictère très léger, teint plutôt jaunâtre localisé aux conjonctives). La rate est le plus souvent palpable (splénomégalie modérée).
L’anémie par carence en vitamine B12 s’installe très lentement, de façon insidieuse. Cette anémie se traite toutefois facilement et rapidement. Dès les premiers jours du traitement, les symptômes s’atténuent. En quelques semaines, la carence peut généralement être corrigée. Il est cependant important de traiter ce type d’anémie, car avec les années, des symptômes neurologiques peuvent apparaître (engourdissements et fourmillements dans les extrémités, trouble de la démarche, humeur changeante, dépression, psychose, symptômes de démence, etc.).
Très rare, cette forme d'anémie auto-immune est dite macrocytaire, ce qui signifie que les globules rouges sont plus gros que la normale. Elle est due à un défaut d'absorption au niveau de l'intestin. Normalement, l'absorption de la vitamine B12 se fait par liaison avec le facteur intrinsèque et là en l'occurrence, le patient ne sécrète de facteur intrinsèque donc il n'y a pas d'absorption de la vitamine B12, ce qui entraîne une anémie macrocytaire.
Les cellules de l'estomac chargées de fabriquer ce fameux facteur intrinsèque sont attaquées, la vitamine B12 n'est alors plus absorbée", explique le biologiste. Souvent, elle est associée à d'autres maladies auto-immunes comme le diabète, le lupus ou encore la thyroïdite.
Les causes moins courantes d'une diminution de l'absorption de la vitamine B12 incluent une pancréatite chronique, un syndrome de malabsorption, certains médicaments et, très rarement, une accélération du métabolisme de la vitamine B12 attribuable à une hyperthyroïdie de longue date. Les personnes âgées absorbent moins bien la vitamine B12 contenue dans les aliments, ce qui explique qu'elles sont plus souvent touchées par la carence en vitamine B12. L'anémie pernicieuse est, de plus, souvent associée à certaines maladies endocriniennes (glandulaires) auto-immunes parmi lesquelles le diabète de type 1, l'hypoparathyroïdie, la maladie d'Addison et la dysfonction testiculaire.
Le facteur intrinsèque est une molécule sécrétée dans l’estomac, qui permet l’absorption de la vitamine B12 dans l’intestin grêle en se liant à celle-ci . Pour que la liaison entre le facteur intrinsèque et la B12 se produise, il doit y avoir un degré normal d’acidité dans l’estomac. Lorsque l’anémie a pour origine un manque de facteur intrinsèque, elle porte le nom d’anémie pernicieuse ou anémie de Biermer. Des facteurs génétiques interviendraient. Une faible acidité dans l’estomac De 60 % à 70 % des carences en vitamine B12 chez les personnes âgées seraient attribuables à un manque d’acidité gastrique. Avec l’âge, les cellules de l’estomac sécrètent moins d’acide gastrique et aussi moins de facteur intrinsèque.
La viande et les produits laitiers que nous mangeons constituent nos principales sources de vitamine B12. Néanmoins, l'anémie pernicieuse n'est pas simplement causée par une consommation insuffisante de ces aliments, sauf chez les végétariens stricts. Elle est généralement due à une défaillance dans le processus complexe de l'absorption de la vitamine B12 dans les voies digestives. Pour que la vitamine B12 soit absorbée dans l'intestin grêle, les cellules qui tapissent une partie de l'estomac doivent produire une substance appelée facteur intrinsèque. Cette substance se lie à la vitamine B12 et les deux sont absorbées ensemble dans la partie inférieure de l'intestin grêle (iléon), juste avant la jonction entre l'intestin grêle et le gros intestin (ou côlon). S'il y a eu lésion de l'iléon, ou ablation de ce dernier lors d'une intervention chirurgicale, la combinaison facteur intrinsèque-vitamine B12 n'est pas absorbée.
En l'absence de traitement, la carence en vitamine B12 peut affecter progressivement les nerfs sensitifs et moteurs et causer des problèmes neurologiques. L'anémie peut aussi affecter l'appareil digestif et l'appareil cardiovasculaire, provoquer une inflammation de la langue, altérer l'odorat, causer des saignements aux gencives et la perte des réflexes ostéotendineux profonds. Dans les cas très graves, elle occasionne parfois la paranoïa, le délire et la confusion mentale. L'anémie pernicieuse est une maladie chronique qui évolue lentement et de manière constante.
Cette forme d’anémie survient en conséquence d’un manque de vitamine B12 (cobalamine). La vitamine B12 est essentielle à la formation des globules rouges, notamment. Cette anémie se forme très lentement, après des mois ou des années de carence vitaminique. Les personnes âgées en sont les plus touchées : environ 12 % d’entre elles seraient atteintes d’une carence en cette vitamine, sans qu’il y ait nécessairement d’anémie. La vitamine B12 s’obtient en consommant des aliments d’origine animale, comme la viande, les oeufs, le poisson et les crustacés. Pour la plupart des gens, la nourriture apporte au corps beaucoup plus de B12 qu’il n’en a besoin. L’excédent est stocké dans le foie.
Non traitée, la maladie évolue vers des troubles neurologiques graves. Le traitement est essentiellement un traitement substitutif par vitamine B12 qui doit être poursuivi à vie. On rapproche de l'anémie pernicieuse ou maladie de Biermer, d'autres anémies macrocytaires, carentielles ou non, liées à d'autres causes qu'une gastrite atrophique.
La quantité de vitamine B12 retenue par l'organisme est directement proportionnelle à la quantité administrée. Le principal traitement contre ce type d'anémie consiste à faire des injections de vitamine B12. Il s'avère parfois difficile de calculer la dose de vitamine B12 requise, car cette dose doit également restaurer les réserves de la vitamine dans le foie. Au début, entre 5 et 7 injections sont administrées sur une courte période. L'effet de ce traitement commence habituellement à se faire sentir dans les 48 à 72 heures qui suivent; ce qui devrait éliminer la nécessité d'une transfusion sanguine. Plus tard, les injections seront administrées une fois par mois et elles devront sans aucun doute continuer indéfiniment. Il a été récemment démontré qu'un traitement d'entretien avec des doses très élevées de vitamine B12 (de 0,5 mg à 2 mg par jour) prises par voie orale rendait les injections superflues.
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