Dystonie

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Les dystonies les plus fréquentes sont : la dystonie cervicale (ou torticolis spasmodique), la crampe de l’écrivain, le blépharospasme, la dystonie oro-mandibulaire et la dystonie laryngée. Chaque dystonie est différente, mais un ensemble de critères permet de les classer en trois grandes catégories : les formes primaires, secondaires et génétiques. Selon les cas et les moments, la dystonie peut être très handicapante et douloureuse et perturber les mouvements du quotidien.

La dystonie cervicale ou torticolis spasmodique: La dystonie cervicale est caractérisée par une attitude anormale de la tête. Cette anomalie peut être intermittente ou permanente. Elle est localisée au niveau des muscles du cou et des épaules. Son intensité varie en fonction de l’état de tension musculaire, de la position adoptée (au repos, debout ou en mouvement). Le blépharospasme: Il présente la deuxième forme la plus fréquente des dystonies focales chez les adultes. Cette dystonie est une affection consistant en des contractions involontaires des muscles des paupières entraînant la fermeture répétitive et incontrôlable de celles-ci. La dysphonie spasmodique ou dysphonie laryngée: La dysphonie spasmodique est une contracture involontaire au niveau du muscle des cordes vocales. Ces contractions causent une perturbation de la voix qui va s’érailler et devenir rauque lorsque les muscles du larynx se rapprochent trop. Dans d’autres cas, les cordes vocales s’éloignent et la personne ne peut que murmurer, voire être complètement aphone.

La crampe de l’écrivain: La crampe de l’écrivain se manifeste par une contraction incontrôlable des muscles de la main, des doigts ou de l’avant-bras. Elle peut être une dystonie focale ou secondaire. En cas de crampe de l’écrivain simple, les manifestations apparaissent lors d’une tâche spécifique comme par exemple l’écriture. Celle-ci se traduit par une mauvaise position lors de l’écriture qui sera rendue très difficile, voire impossible. Lorsque l’action s’arrête, les muscles se relâchent. La crampe du musicien: La crampe du musicien est caractérisée par un trouble de la coordination manuelle qui peut survenir au cours d’un geste professionnel, répétitif et technique. Elle va occasionner un dérèglement de la coordination et une perte de rapidité, voire un blocage d’un ou plusieurs doigts d’une main au cours du geste technique. La dystonie oro-mandibulaire: La dystonie oro-mandibulaire se caractérise par des contractions du visage, de la mâchoire, et/ou de la langue provoquant des difficultés à ouvrir et fermer la bouche et qui touchent souvent la mastication et la parole. La dystonie oro-mandibulaire peut être primaire ou secondaire.

La dystonie est due à des troubles du système nerveux central, mais ses causes sous-jacentes (et ses mécanismes) sont encore mal connues. Elles pourraient être dues à des anomalies affectant des zones du cerveau. Des déséquilibres dans les neurotransmetteurs (transmettant l'influx nerveux entre les neurones) pourraient aussi être en cause. La plupart des cas de dystonie se développeraient en raison d’une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux. Une dystonie peut avoir de multiples origines .

Le traitement des différentes formes de dystonie permet d’atténuer les symptômes, mais ne guérit pas la maladie. La dystonie nécessite la consultation d’un neurologue spécialiste des mouvements anormaux. Plus le diagnostic est posé tôt, meilleures seront les chances de contrôle de la dystonie et moins il y aura de risques d’aggravation.

Il existe de nombreuses pistes thérapeutiques, en fonction des cas, mais pas un médicament en particulier. Chaque personne réagit différemment, il faut donc faire des ajustements afin de trouver le traitement le mieux adapté. La plupart des médicaments utilisés agissent sur les neuromédiateurs du système nerveux qui exécutent les instructions du cerveau pour effectuer des mouvements : Les myorelaxants : ils relaxent les muscles et soulagent les crampes. Les anticholinergiques : ils réduisent les effets de l’acétylcholine, un neuromédiateur du système nerveux. Les benzodiazépines : ils agissent sur l’anxiété et soulagent les spasmes douloureux.

La toxine botulique est produite par la bactérie Clostridium botulinum et représente le traitement le plus efficace pour diminuer les manifestations de la maladie. La toxine botulique a pour effet de paralyser de manière temporaire les muscles touchés par les contractions involontaires. Injectée dans les muscles atteints, la toxine botulique permet de réduire la contraction excessive. Le produit agit efficacement sur les manifestations cliniques du trouble moteur mais pas sur sa cause. Les injections de toxine botulinique sont prescrites dans les cas de dystonies focales, notamment lorsque l’affection touche un groupe limité de muscles. La toxine botulique affaiblit le muscle et réduit le spasme sans entraîner de paralysie. Son effet durant environ trois-à six mois, il faut refaire les injections régulièrement.

On peut envisager une intervention chirurgicale après échec des autres approches thérapeutiques. Chaque patient est unique et les muscles atteints peuvent varier d’un patient à l’autre. C’est pour cette raison que l’évaluation préopératoire est importante. On ne doit envisager l’intervention chirurgicale que si elle peut être réalisée par un neurochirurgien expérimenté. Rééducation En cas de dystonie cervicale ou de dystonie de fonction comme la crampe de l’écrivain ou celle du musicien, la rééducation fonctionnelle ciblée par kinésithérapie vient compléter les injections de toxine botulique, en renforçant les muscles non injectés.

La dystonie est une maladie neurologique . Elle reflète un mauvais contrôle des mouvements par le cerveau. Notre cerveau décide de chaque geste. Lorsqu’il envoie des signaux erronés à une partie du corps, elle adopte un mauvais geste. Les personnes atteintes de dystonie souffrent de contractions involontaires des muscles. Elles se traduisent par des postures anormales, des torsions et des mouvements anormaux.
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