Acromegalie

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Acromegalie

AUTRE.

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Variant selon l’âge auquel la maladie se déclare, ils sont liés à la présence d’une tumeur source d’hormones de croissance. Ils touchent entre autres les os, les muscles, le métabolisme des glucides et des graisses

Chez l’enfant, l’excès d’hormone de croissance s’accompagne d’une croissance excessive et rapide de l’ensemble du corps. On parle alors d’acromégalo-gigantisme. Le premier signe est une taille anormalement grande, plus de 2 mètres pour le garçon en fin d'adolescence. Des complications cardiovasculaires et douleurs aux articulations sont aussi possibles.

Le malade et son entourage ne se rendent donc pas facilement compte de l'acromégalie. Souvent, les changements sont plus évidents en comparant la personne avec d’anciennes photos d'elle. Les mains et les pieds s’élargissent, le crâne s’épaissit. Chaussures, bagues et bracelets ou chapeaux deviennent trop petits. Le visage prend un aspect typique : élargissement du nez, front semblant large bas, arcades sourcilières et pommettes saillantes, lèvres épaissies, menton saillant en avant (prognathe), dents écartées, voix rauque et grave. Des douleurs au dos (rachialgies) et aux articulations (arthralgies) touchent 2 malades sur 3, parfois très invalidantes quand elles concernent les doigts. D’autres manifestations sont : une fatigue prononcée, des déformations osseuses (scoliose, saillie du sternum), un gain de poids parfois important, l’apparition d’un syndrome du canal carpien (40 à 50 % des cas), une baisse de l’audition, ronflements nocturnes avec des apnées du sommeil (jusqu’à 60 % des cas), un diabète.

De plus, l’hormone de croissance a des effets : sur la peau : vieillissement accéléré, transpiration augmentée ; sur les muscles : augmentation du volume ; sur les organes internes : augmentation du volume du foie (hépatomégalie), augmentation du volume de la thyroïde (ce qui provoque un goitre), augmentation du volume du cœur (cardiomégalie). La cardiomégalie est une complication fréquente (70 à 80 %) potentiellement grave. Un cœur trop gros fonctionne mal et le corps risque alors de ne plus être oxygéné, particulièrement lors d’un effort.

L'acromégalie est le plus souvent causée par une tumeur bénigne sur l'hypophyse. Dans le cerveau, cette tumeur conduit la glande hypophyse à produire un excès d'hormone de croissance . Très rarement l'« hyperactivité » de l'hypophyse vient d'un mauvais contrôle de cette glande par hypothalamus. Encore plus rarement, une tumeur apparue dans n'importe quel endroit du corps (poumons, pancréas, reins ou ovaires le plus souvent) produit anormalement de la GHRH (en plus de celle produit par hypothalamus). Cette hormone GHRH suractive alors l'hypophyse en lui faisant produire un excès d'hormone de croissance. Il existe des prédispositions génétiques : dans des formes familiales ou sporadiques ont été repérées des mutations sur les gènes

Le traitement contre l’acromégalie vise à stopper/ ralentir la progression de la tumeur, en diminuer le volume, normaliser le taux d’hormones de croissance et soulager les symptômes.

Traitement des adénomes hypophysaires: Il reste le traitement de première intention dans un nombre important de cas. Un certain nombre de lésions ne peuvent en effet pas être traitées de façon médicale. Dans ces cas exceptionnels d’adénomes géants, le traitement consiste en une chirurgie transfrontale.

C'est un agrandissement des extrémités et un trouble hormonal qui provoque une augmentation anormale de la taille des pieds et des mains et une déformation du visage, y compris à l'âge adulte. La maladie est parfois aussi nommée maladie de Pierre Marie
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