Maladie de charcot (SLA)

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Maladie de charcot (SLA)

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La motricité qui est touchée dans la maladie concerne donc aussi bien la mobilité de notre visage, c'est-à-dire des fonctions telles que le sourire, la parole, le mouvement de la langue, la faculté d'avaler ou de parler, que la motricité de nos bras, de nos jambes, mais également de notre ventre (gonfler ou creuser le ventre) et de notre poitrine (gonfler ou vider les poumons). La SLA est une maladie grave dont la cause reste inconnue mais dont certains facteurs favorisants sont connus. Sa vitesse d'évolution est totalement imprévisible, empêchant les neurologues de faire un pronostic exact. Il y a de multiples possibilités thérapeutiques qui vont pour la plupart agir sur les symptômes pour essayer de soulager les conséquences de la paralysie progressive.

Au début de la maladie, il est habituel que les patients ressentent des crampes et/ou des fasciculations. Les fasciculations sont des contractions de faible amplitude de fibres musculaires isolées qui donnent l'impression de "vers courant sous la peau". Elles sont bien différentes d'autres contractions des fibres musculaires dont les plus fréquentes sont les myokymies qui sont des contractions rythmiques d'une même fibre musculaires, le plus souvent dues à des déficits en magnésium. On observe, associés à l'atrophie musculaire dont l'intensité et la répartition sont très variables, d'autres symptômes et d'autres signes qui traduisent notamment de l'atteinte de la voie pyramidale. Le plus fréquent est la sensation d'enraidissement articulaire qui définit la spasticité. Cet enraidissement s'accentue dès que le patient veut débuter un mouvement, mais aussi au froid, à l'effort intense, ou lors de contrariétés. Il vient aggraver les difficultés de contraction musculaire et entraîne souvent une instabilité provoquant des chutes.

Lorsque l'on veut réaliser un mouvement, le message électrique passe par un premier neurone moteur qui part du cerveau jusqu'à la moelle épinière et emprunte ensuite un deuxième neurone jusqu'au muscle concerné. Les premiers sont les motoneurones centraux ou supérieurs et se trouvent précisément dans le cortex cérébral. Les seconds sont les motoneurones périphériques ou inférieurs, et se trouvent dans la moelle épinière. L’atteinte du neurone moteur supérieur se manifeste surtout par un ralentissement des mouvements (bradykinésie), une diminution de la coordination et de la dextérité et une raideur musculaire avec spasticité. L’atteinte du neurone moteur inférieur se manifeste surtout par une faiblesse musculaire, des crampes et de l’atrophie des muscles menant jusqu’à la paralysie.

Chez 80% des patients, la maladie se manifeste d’abord par une faiblesse musculaire au niveau des pieds (= pied tombant) et des mains, suivie d’une atrophie et d’une paralysie. La faiblesse s’accompagne de crampes et de spasmes musculaires, souvent au niveau des bras et des épaules. Il peut y avoir aussi des tremblements.

Symptômes : crampes, paralysie, troubles de la parole... La SLA peut se présenter sous deux formes principales : la forme "spinale" (qui débute par l'atteinte d'un membre), et la forme "bulbaire" (qui débute par l'atteinte des muscles de la bouche). La personne atteinte peut présenter des symptômes divers d'évolution progressive qui s'étendent au fur et à mesure : des crampes musculaires, des difficultés à la mobilisation, évoluant vers la paralysie, une diminution de la masse musculaire, appelée amyotrophie, un ralentissement des mouvements, des contractions involontaires de certains faisceaux musculaires sous la forme de fasciculations, des troubles de la déglutition, des difficultés alimentaires, des troubles de la parole.

Amyotrophie veut dire atrophie du muscle. Le muscle est innervé par le neurone moteur spinal et, comme celui-ci dégénère, le muscle n'est plus stimulé comme il convient ; il s'atrophie donc progressivement. Sa particularité est d'être due à une dégénérescence progressive (une mort progressive) des cellules nerveuses responsables de la motricité. La motricité est la conséquence de l'action d'un circuit de deux cellules nerveuses ou neurones. Le premier neurone, dit neurone moteur cortical, est situé dans notre cortex cérébral, soit à droite, soit à gauche, et descend jusque dans notre moelle épinière pour aller se connecter avec le deuxième neurone moteur qui est le neurone moteur de la moelle ou spinal. Ce neurone spinal a pour fonction d'aller se connecter avec les muscles accrochés sur notre squelette pour pouvoir nous faire bouger.

On n'en connaît pas l'origine, mais elle entraîne une altération des neurones permettant le transfert de l'ordre du mouvement : on les appelle les motoneurones. Ces neurones sont atteints à la fois au niveau du système nerveux central, cerveau et moelle épinière, mais aussi au niveau des nerfs périphériques. Elle entraîne inexorablement la mort des cellules nerveuses qui permettent les mouvements des muscles volontaires, puis la paralysie. On ne connaît toujours pas les causes exactes de cette dégénérescence, mais plusieurs théories sont actuellement discutées par les scientifiques : un niveau trop élevé de glutamate (un "messager" qui intervient dans la transmission des messages nerveux), le dérèglement d'un "facteur de croissance" .

D'autres symptômes sont communément observés au décours de la maladie : La constipation, qui peut être un signe très précoce, et qui doit être traité tout au long de la maladie ; Les troubles du sommeil, dont l'origine peut être diverse : anxiété, douleurs nocturnes du fait des difficultés à se tourner dans le lit, réveil nocturne en sursaut ; L'hypersialorhée, qui est une augmentation anormale de la salivation avec bavage, et qui s'observe dans les formes bulbaires ; Des douleurs, surtout articulaires, liées à la fonte musculaire et aux efforts notamment de traction sur des articulations fragiles comme celle de l'épaule ; Une fragilité émotionnelle, qui se traduit par une sensibilité anormale à tout événement qui peut entraîner soit un rire, soit un pleurer inapproprié à la situation.

Il n'existe pas de traitement efficace de la maladie de Charcot.

La sclérose latérale amyotrophique (ou maladie de Charcot) touche les adultes habituellement entre 50 et 70 ans, mais des cas plus jeunes ou plus âgés ne sont pas rares.Elle est la maladie neurologique chronique la plus fréquente après la maladie d'Alzheimer. La dénomination Sclérose Latérale Amyotrophique a été donnée par Charcot. Elle atteint progressivement les neurones et entraîne une faiblesse musculaire puis une paralysie. L'espérance de vie des patients restent très courte. En anglais, elle est également appelée maladie de Lou Gehrig.
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